Заболевания печени встречаются часто. Они могут иметь доброкачественное течение и не представлять опасность для жизни, а могут стать причиной отказа работы этого важного органа. Одной из таких патологий как раз и является синдром Жильбера
Синдром Жильбера – генетически обусловленное заболевание, которое поражает печень. Его второе название – пигментный гепатоз. В основе лежит нарушение обмена билирубина в печени. Это вещество образуется в селезенке, и является очень токсичным для организма человека. С током крови билирубин попадает в печень, где начинается реакция с одним из активных веществ, после чего он выводится с желчью в двенадцатиперстную кишку. Там он начинает участвовать в разложении жировых клеток.
Именно повышенное количество свободного билирубина в крови и есть причина появления этого заболевания.
Чаще всего такое нарушение в работе печени встречается у мужчин. Что касается распространенности в мире, то в Африке синдром встречается на 30% чаще, чем на других континентах. В Европе – 2%, а в Азии – 5% случаев из расчета на все население.
Причины возникновения синдрома Жильбера
В основе заболевания лежит генетическое нарушение, которое передается по наследству. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Это значит, что патологический ген ребенок должен унаследовать от одного из своих родителей. Но даже с наличием такого гена у родителей могут родиться здоровые дети. В дальнейшем они тоже будут иметь здоровое потомство.
В основном симптомы заболевания начинают проявляться в возрасте 12 лет, что связывают с половым созреванием и гормональной перестройкой. Именно это становится провоцирующим фактором для начала проявлений болезни, хотя до этого никаких видимых проявлений не было.
К другим провоцирующим факторам можно отнести:
- голодание или постоянное переедание
- 2. наличие в рационе большого количества жирных продуктов
- 3. лекарственные средства, принимаемые без контроля врача
- 4. простуды, грипп, вирусный гепатит
- 5. алкоголизм
- 6. сильные физические нагрузки
- 7. психическое истощение.
Симптомы синдрома
Синдром Жильбера имеет много симптомов. Что интересно, современные гепатологи предлагают считать его вариантом нормы, а не патологией, считая, что это состояние можно назвать одной из особенностей организма.
До периода полового созревания никаких проявлений у ребенка нет. В возрасте 11-12 лет появляются первые симптомы. Это будет:
- желтуха кожи и слизистой, выраженная в разной степени тяжести
- 2. появление желтых папул на веках
- 3. появление общих симптомов, которые помогают заподозрить неладное – слабость, недомогание, плохой сон.
- Очень часто бывает нарушен не только обмен билирубина, но и имеются симптомы дисплазии соединительной ткани.
- Усиление желтого окрашивания кожи и склер глаз наблюдается после перенесенных инфекций, эмоциональных всплесков, сильной физической нагрузки, приема некоторых препаратов, особенно из группы антибиотиков.
- Время от времени интенсивность окрашивания кожи может меняться. В дни, когда пациента ничего не беспокоит, цвет кожи и склер может стать почти нормальным. Если же болезнь принимает хроническую форму, а случается это при отсутствии лечения, то желтушность кожи сохраняется все время. В крови повышается уровень свободного билирубина. Он может сильно превышать все нормы, однако выяснить это можно только после анализа.
- Страдает и желудочно-кишечная система, так как печень имеет к ней прямое отношение. Пациенты жалуются на снижение аппетита, появление горечи и металлического привкуса во рту, постоянные отрыжки. Иногда могут появляться боли в области печени, а также частые аллергические реакции на любые лекарства и плохая переносимость назначенного лечения.
- У трети всех пациентов с этим диагнозом симптомы могут отсутствовать на протяжении всей жизни. В этом случае оказывается, что организм сам может справиться с помощью компенсаторных реакций, и немного повышенный уровень билирубина никак себя не проявляет. У таких людей нет жалоб, однако если у них были диагностированы такие заболевания соединительной ткани, как синдром Марфана или Элерса-Данлоса, им рекомендуется пройти полное обследование и посетить гепатолога.
Прогноз развития
Прогноз при данном заболевании всегда благоприятный. Повышенный уровень билирубина в крови сохраняется на протяжении всей жизни, однако этот симптом не носит злокачественного характера и никак не влияет на состояние организма в целом.
У пациента не наблюдается никаких изменений в печени, да и само заболевание не влияет на продолжительность жизни. Отличить доброкачественное повышение билирубина от злокачественного помогает такой симптом, как зуд кожи. Он появляется при гепатитах, но его не бывает при синдроме Жильбера.
